PATOLOGÍA INFECCIOSA AGUDA
Laringotraqueitis aguda:
Enfermedad infecciosa aguda del tracto respiratorio superior, que se observa con mayor frecuencia en niños de 1 a 3 años, comprometiendo desde la laringe hasta las pequeñas subdivisiones bronquiales, afecta con más intensidad a la zona del cono elástico. La etiología es viral, principalmente virus parainfluenza I al IV. Ocasionalmente, se ha comprobado sobreinfección bacteriana por: hemophilus influenzae, estreptococo, estafilococo, y neumococo.
Clínicamente el comienzo es indistinguible del resfrío común, a menos que sea evidente la tos disfónica que puede estar presente al inicio del cuadro. Posteriormente aparece estridor e insuficiencia respiratoria. En esta etapa una radiografía lateral del cuello revela estrechamiento subglótico ( signo de la punta de lápiz).
Cuando el paciente está gravemente comprometido debe hospitalizarse, asegurando la vía aérea por intubación endotraqueal o traqueostomía, según sea necesario. Se efectúa tratamiento con: hidratación parenteral, corticoides endovenosos y antibióticos betalactámicos como amoxicilina-ácido clavulánico, ampicilina-sulbactam, cefuroxima o ceftriaxona. La adrenalina racémica por presión positiva se ha demostrado de gran utilidad en el manejo del edema de la subglotis.
Epiglotitis aguda:
Se trata de una laringitis aguda de rápida progresión que afecta en forma preferencial a la epiglotis, que se ve con mayor frecuencia en niños de 2 a 7 años.
El agente etiológico es el hemophilus influenzae B
Se presenta como disnea de comienzo brusco y rápidamente progresiva, constituyendo una emergencia médica. Además se manifiesta con odinofagia y alteración de la resonancia de la voz, adquiriendo la característica de "voz de papa caliente".El paciente respira mejor sentado y ligeramente inclinado hacia adelante. El signo más importante es el aumento de volumen y gran enrojecimiento de la epiglotis que ocluye la faringe a nivel de la base de la lengua.
El hemophilus influenzae puede encontrarse en secreción faríngea y en los hemocultivos.
La radiografía lateral del cuello es de gran importancia para el diagnóstico.
Por lo general se requiere de intubación endotraqueal y manejo en U.C.I. Una vez estabilizado el paciente se debe efectuar una revisión en pabellón por laringoscopía directa, tomando cultivos de la epiglotis y comprobando el grado de obstrucción de la vía aérea. Se repite el procedimiento a las 48 hrs., para verificar la evolución del edema de la supraglotis y decidir eventualmente la extubación.
El tratamiento antibiótico incluye: amoxicilina-ácido clavulánico, ampicilina-sulbactam, cefuroximo o ceftriaxona.
No existe consenso sobre la utilidad del uso de corticoides.
PATOLOGÍA INFECCIOSA CRÓNICA
Constituyen normalmente cuadros clínicos que son diagnosticados y resueltos por especialista; sin embargo deben tenerse presente en el diagnóstico diferencial de la patología tumoral y disfonías de larga evolución. Son de muy baja frecuencia por lo que sólo se mencionan, junto a su agente etiológico:
Laringitis tuberculosa: Bacilo de Koch
Laringitis sifilítica: Treponema pallidum
Escleroma de la laringe: Klebsiella rinoescleromatis
Lepra: Bacilo de Hansen
Micosis laringeas: Blastomicosis, Histoplasmosis, Candidiasis, Actinomicosis y Coccidiomicosis
TUMORES BENIGNOS
De acuerdo a su origen histológico, pueden ser de tejido epitelial, tejido neural, cartílago, tejido muscular, tejido fibroso o vasculares.
Tumores de origen epitelial: Son los tumores benignos más frecuentes que se encuentran en la laringe:
Papilomas: Son de etiología viral ( Papovavirus ). El 25% de los casos se presenta desde la infancia o adolescencia, y en el 75% se adquiere la enfermedad como adulto. Se observan lesiones exofíticas en pequeños racimos que comprometen fundamentalmente la glotis.
La principal característica es la alta tasa de recidiva. Se presenta con disfonía de larga evolución, disnea y estridor.
El tratamiento de elección es la extirpación vía laringoscopía directa con láser CO2 o con microcirugía endolaringea. No se ha demostrado utilidad del uso de antivirales ni de interferón. La radioterapia está contraindicada por su efecto carcinogénico.
Tumor mixto o Adenoma pleomórfico: Habitualmente pequeña masa única con mucosa de aspecto normal en el examen, que se produce a expensas de glándulas salivales menores de la laringe. Pueden ocasionar cierto grado de obstruccíon respiratoria, por lo que se extirpan por vía endoscópica.
Oncocitoma: Tumor único derivado de glándulas mucosas de la laringe. Se tratan quirúrgicamente por vía endoscópica.
Tumor de Whartin: Corresponde al Cistoadenoma papilar linfomatoso de glándulas salivales menores. Su tratamiento es quirúrgico.
Adenoma: Tumor de muy baja frecuencia que afecta principalmente a cuerdas vocales falsas. Según el tamaño y grado de obstrucción de la vía aérea se extirpan por vía endoscópica o laringofisura.
Tumor de origen cartilaginoso:
Condroma: Muy poco frecuente. Es de crecimiento lento, compuesto por cartílago hialino. El sitio de origen habitual es la cara posterior del cricoides, luego el tiroides, aritenoides y epiglotis.
El tratamiento es quirúrgico, la vía de abordaje se elige de acuerdo a su localización.
Tumor de origen muscular:
Rabdomioma: Se presentan como aumentos de volumen en relación a los músculos intrínsecos de la laringe. Son muy poco frecuentes.
Tumores de origen vascular:
Hemangioma: Se distribuyen en 90% de hemangiomas infantiles y 10% de hemangiomas del adulto.
El hemangioma subglótico congénito, forma parte del diagnostico diferencial del estridor del lactante. Por su localización produce estridor bifásico, a partir de los 3 meses de edad en promedio. Es de buen pronóstico de resolución espontánea.
Cuando se decide efectuar tratamiento, fundamentalmente por el grado de obstrucción respiratoria que provoca, la elección es la cirugía por láser CO2 o Yag láser. El uso de corticoides sistémicos es controvertido.
En el adulto, se localiza a nivel de las cuerdas vocales o en la supraglotis. Producen disfonía de larga evolución. Se tratan quirúrgicamente.
Linfangiomas: Generalmente se trata de una expansión hacia la laringe de un higroma quístico del cuello, en menor proporción son lesiones intrínsecas de la supraglotis o ventrículos.
Tumores de origen neural:
Neurilemoma o Schwanoma: Habitualmente provienen del nervio laríngeo superior.
Son tumores capsulados de fácil enucleación
Neurofibromas: Son raros en la laringe. Se originan en la vaina de los nervios laringeos. No son capsulados. Se pueden presentar como masas múltiples como en la enfermedad de Von Recklinhausen.
Tumores de origen fibroso:
Fibroma
Histiocitoma fibroso
Faceitis nodular.
CÁNCER DE LARINGE
En U.S.A., se notifican 40.000 casos nuevos anuales de cánceres de cabeza y cuello, dentro de los cuales el cáncer laríngeo ocupa el 4º lugar con 11.000 casos.
En Chile no tenemos datos de incidencia. La información epidemiológica disponible, se relaciona exclusivamente con la mortalidad. El cáncer laríngeo ocupa el 13º lugar como causa de mortalidad específica dentro de todos los cánceres estudiados, por medio de los certificados de defunción.
Según estudios de casos y controles se han determinado algunos factores de riesgo destacables: sexo masculino, mayor de 55 años, tabaquismo crónico, alcoholismo y exposición a asbesto. Ultimamente se está dando gran importancia al reflujo gastroesofágico (faringo-laríngeo), que se potencia con el tabaquismo en la génesis del cáncer laríngeo
De todos los factores estudiados el más consistente es el tabaquismo, que se asocia con todas las localizaciones, especialmente con el cáncer glótico. El alcohol se potencia con el tabaco en el cáncer supraglótico.
Cuadro clínico: .Los síntomas predominantes son: disfonía o cambios en las características de la voz, dificultad respiratoria, dolor de garganta, tos, hemoptisis, otalgia y disfagia. Toda disfonía de mas de 15 días de evolución, especialmente en paciente con 1 o más factores de riesgo se considera un caso de cáncer de laringe hasta que no se demuestre lo contrario, por lo que debe ser enviado al otorrino en el plazo más breve posible.
Dependiendo de la localización las manifestaciones clínicas pueden variar: Los tumores glóticos presentan disfonía precozmente, ya sea por efecto de masa en la cuerda vocal o por parálisis cordal. En la supraglotis, los síntomas son tardíos debido a que el tumor dispone de mas espacio libre donde crecer, la disfonía en estos casos se presenta cuando ha alcanzado un tamaño considerable, antes que ella se observa disfagia, odinofagia o "voz de papa caliente". En la subglotis en forma temprana aparecen: dificultad respiratoria, hemoptisis y disfonía.
Diseminación del tumor: Se puede producir diseminación o extensión local, metástasis ganglionar cervical o metástasis a distancia.
La metástasis ganglionar, está relacionada con la localización tumoral, debido a la particular distribución del drenaje linfático de la laringe. Los linfáticos supraglóticos drenan a través de la membrana tirohioídea hacia las cadenas laterales cervicales, de modo que el 50% de los casos tienen adenopatías palpables en el momento de la primera consulta, lo cual ensombrece el pronostico. La subglotis drena hacia a traves de la membrana cricotiroídea hacia los ganglios prelaríngeos (Delfian). La glotis carece de linfáticos, por lo que los cánceres glóticos dan metástasis ganglionares sólo cuando invaden otras zonas de la laringe.
La diseminación local, también se relaciona con la localización, así como con algunas estructuras que facilitan o impiden la extensión tumoral. Los tumores supraglóticos, pueden extenderse desde la epiglotis al espacio preepiglótico y vallécula, o desde la membrana cuadrangular hacia el seno piriforme. Los tumores subglóticos pueden extenderse bilateralmente por su gran vascularización o inferiormente invadiendo la tráquea. Los tumores glóticos se diseminan fácilmente cuando está comprometida la comisura anterior.
Rara vez se encuentra metástasis a distancia que suelen ser generalmente hepáticas.
Histología tumoral: El 85% de los cánceres de laringe, corresponden a carcinomas espinocelulares. El 15% restante está compuesto por: carcinoma verrucoso, carcinoma indiferenciado, carcinoma mucoepidermoide, adenocarcinoma y otros menos frecuentes.
Estudio clínico: Se debe establecer una acabada historia de los síntomas y factores de riesgo. El examen endolaríngeo con espejo ( laringoscopía indirecta) nos proporciona importante información de la mucosa, cuerdas vocales, base de lengua y senos piriformes. Sin embargo el exámen de elección es la: nasofibrolaringoscopía, que obtiene una visión mas detallada de toda la vía aérea superior. Paralelamente, es necesario palpar cuidadosamente el cuello en busca de adenopatías cervicales.
Siempre debe efectuarse una laringoscopía directa bajo anestesia general, que nos permitirá establecer la extensión del tumor para su etapificación, que define en gran medida el tratamiento. En este procedimiento, se realiza resección biopsia de la masa en tumores pequeños, o resecciones parciales de áreas no necróticas, en tumores extensos, para estudio histológico. Es recomendable complementar el estudio endoscópico con esofagoscopía y broncoscopía por la posibilidad de cáncer sincrónico que se ve en el 5% al 10% de los casos.
Habitualmente se solicita estudio de imágenes en base a tomografía axial computada o resonancia magnética. Con ellas se obtiene información sobre compromiso de cartílagos, extensión tumoral, obstrucción de vía aérea, invasión subglótica, espacio preepiglótico, hipofaringe y adenopatías no palpables.
La etapificación se realiza de acuerdo al American Joint Committee on Cancer (1990) que establece diversos grados de acuerdo al T (tamaño tumoral), N (metástasis ganglionar) y M (metástasis a distancia).
Tratamiento:
Radioterapia: En forma exclusiva en tumores pequeños o complementaria a la cirugía en tumores de mayor tamaño.
Cirugía: Puede efectuarse laringectomía parcial en algunos casos o en general, laringectomía total, con radioterapia postoperatoria. Cuando existe compromiso ganglionar se realiza vaciamiento ganglionar cervical.
Quimioterapia: Está reservada como tratamiento paliativo en tumores de estadios avanzados.
Actualmente se está preconizando la resección del tumor en su totalidad con láser CO2, lo que permitiría una sobrevida similar a los tratamientos de cirugía tradicional, con conservación de la deglución y la voz.
Pronóstico: La localización de peor pronóstico es la subglotis con un 30º% a 40% de sobrevida a 5 años. En la supraglótis la sobrevida oscila entre un 50% a70%. Los pacientes con tumores de la glotis tienen una sobrevida entre el 60% al 80%..
Es necesario destacar que en nuestro medio el 60% de los casos consulta al otorrino en estadios avanzados, muchos de ellos con obstrucción de vía aérea que obliga a realizar traqueostomía, por lo que el pronóstico se ensombrece notoriamente. Esta dramática realidad hace necesario que los médicos no especialistas adopten una actitud mas activa de pesquisa y derivación al especialista.
LESIONES GLÓTICAS DE ORIGEN FUNCIONAL VOCAL
Los nódulos vocales son la causa mas frecuente de disfonía crónica en el niño. En el adulto, existe un espectro mas variado de causas de disfonía de larga evolución dentro del cual los nódulos ocupan un lugar importante. Se considera una laringitis crónica localizada traumática, que se origina en la capa de Reinke, como un edema crónico, que se organiza formando un pequeño aumento de volumen nodular, en la unión de l tercio anterior con los dos tercios posteriores, que es el punto de mayor amplitud vibratoria de la cuerda vocal, porque corresponde a la zona media de la cuerda membranosa.
El abuso vocal es el principal factor involucrado en la producción de nódulos vocales. En los niños, se asocia a una actitud de hiperactividad y tendencia al grito excesivo. En el adulto, se relaciona frecuentemente con actividad profesional que implica uso excesivo de al voz con mala técnica vocal.
Si no se forma una lesión nodular localizada, el edema puede invadir todo el espacio de Reinke, produciendo un característico aumento de volumen difuso de la cuerda vocal. En otros casos muy poco frecuentes este edema, puede representar infiltración mixedematosa en un paciente hipotiroídeo o estar vinculado a reflujo gastroesofágico.
En la medida en que los nódulos vocales y el edema de Reinke son producidos por alteraciones vocales, el tratamiento fundamental es foniátrico, pero en determinados casos se necesita de tratamiento quirúrgico. En ambas situaciones se deben controlar algunos factores asociados como el reflujo y tabaquismo.
En un grado extremo de inflamación edematosa de la cuerda vocal, aparecen pólipos vocales, que ya no responden a tratamiento de foniatría exclusiva, por lo que se tratan quirúrgicamente de partida, y se hace el diagnostico diferencial histológico con tumores de cuerda vocal.
Las úlceras de contacto parecen ser causadas por abuso vocal o traumatismo laríngeo no lingüístico como: tos recurrente y carraspeo habitual. También se cree que estén relacionadas con el reflujo.
El sitio más común de aparición es la apófisis vocal de los aritenoides. El tratamiento es eminentemente foniátrico y la erradicación de factores predisponentes.
LESIONES QUÍSTICAS Y PSEUDOTUMORALES
Quistes de retención: Aparecen en los sitios en que existen glándulas mucosas: bandas, ventrículos, epiglotis y repliegues aritenoepiglóticos.El tratamiento es quirúrgico por extirpación o marsupialización
Prolapso ventricular: Es la protrusión de la mucosa del ventrículo entre las bandas y las cuerdas vocales. Se tratan por extirpación endoscópica.
Laringocele: Es una dilatación del ventrículo llena de aire. Puede ser externo, si se extiende al cuello, o interno si permanece dentro de los límites del cartílago tiroides.
El laringocele, externo se presenta como una masa cervical, que aumenta de tamaño al comprimir la laringe. El interno produce disfonía y disnea, visualizándose una masa intralaríngea. La tomografía computada o a la resonancia magnética son de gran ayuda para el diagnóstico.
ESTRIDOR LARINGEO
El estridor, se define como la respiración ruidosa por obstrucción de la corriente de aire en la vía aérea superior. Puede ser causada por alguna lesión a nivel de la supraglotis, subglótis o traquea de origen congénito, que no necesariamente se expresa desde el nacimiento; Si no hasta que alcanza un tamaño crítico o cuando se presenta un proceso inflamatorio intercurrente, habitualmente antes de los tres meses.
La fase del ciclo respiratorio en que se presenta el estridor es importante para la localización del problema. Así el estridor inspiratorio, se produce en patología de la supraglotis, el estridor espiratorio en patología de la traquea y el estridor bifásico en patología de la subglotis.
Deben considerarse como diagnostico diferencial, algunas alteraciones extralaringeas que pueden producir síntomas de obstrucción de la vía aérea como: malformaciones cráneo faciales, atresia parcial de coanas, macroglosia, quiste del conducto lacrimonasal, e hipertrofia del anillo de Waldayer entre otras. Así también se debe tener presente que un 20% de los niños con estridor presentan mas de una causa que puede estar involucrada en el síntoma.
Laringomalacia: Es la patología congénita más frecuente que provoca estridor en el recién nacido y lactante menor, que representa el 60% al 70% de las causas. En estos casos existe una inmadurez del esqueleto cartilaginoso de la laringe, que se hace más evidente en la supraglotis , por lo que el esfuerzo inspiratorio produce que la epiglotis, los aritenoides, y los repliegues aritenoepigloticos, se movilicen hacia el lumen de la laringe, produciendo un estridor de tipo inspiratorio. Ocasionalmente estas estructuras, son inspiradas hacia la glotis, colapsando la vía aérea. En general el llanto es sin disfonía, el estridor aumenta en decúbito dorsal o cuando el niño se alimenta. El reflujo gastroesofágico puede exacerbar el síntoma en esta patología así como en otras causas de estridor.
Mas del 90% de los casos no requiere de ningún tratamiento. En un pequeño número se debe efectuar reseccíon parcial de la epiglotis y de los repliegues aritenoepiglóticos con cirugía convencional o con láser. En situaciones extremas se debe realizar traqueostomía.
Parálisis de cuerdas vocales: Habitualmente causadas por traumatismos del parto o menos frecuentemente por patología del sistema nervioso central con hipertensión endocraneana o por el Síndrome de Arnold Chiari.
Hemangioma subglótico: Se asocia a hemangiomas de otras localizaciones y es de buen pronóstico de resolución espontánea. En general se resuelve antes de los dos años.
Estenosis Subglótica Congénita: Se produce por hipoplasia del cartílago cricoides: Se plantea el diagnóstico cuando se comprueba que el diámetro de la subglotis es igual o menor a 3,5 mm.en un recién nacido. En general requiere de tratamiento quirúrgico, que es habitualmente de mejor pronóstico que en la estenosis adquirida.
Membranas laríngeas: Causadas por falla en la canalización del lumen laríngeo, afectando fundamentalmente a la glotis en los dos tercios anteriores. Se tratan por vía endoscópica o por cirugía abierta, según cada caso.
Otras causas menos frecuentes son:
Quistes congénitos
Atresia laríngea
Hendiduras laríngeas
Compresión por anillos vasculares
Síndrome del grito de gato
La evaluación del niño con estridor, incluye la recolección detallada de los antecedentes perinatales, examen físico completo y evaluación endoscópica con fibra óptica: Nasofibrolaringoscopía; que debe realizarse en todos los casos de estridor laríngeo que no corresponden a un cuadro inflamatorio agudo y pasajero de la vía aérea superior. En casos seleccionados se efectúa fibrobroncoscopía, para el diagnostico de patología de la vía aérea inferior. En forma creciente está adquiriendo importancia el estudio de la vía aérea infantil por endoscopía rígida, especialmente en aquellos casos en que se cree que se deberá realizar tratamiento quirúrgico
Es de gran importancia considerar que el estridor es un síntoma y no un diagnóstico, que nos obliga a agotar los medios para establecer su etiología, por la relevancia que tiene para el pronostico y tratamiento.
ESTENOSIS SUBGLÓTICA ADQUIRIDA
La intubación endotraqueal prolongada es sin duda la causa mas frecuente de estenosis subglótica. Su incidencia varía de acuerdo a los diferentes autores entre un 1% al 5%, dependiendo fundamentalmente de la calidad del manejo del paciente en U.C.I., las causas que motivaron la intubación, la patología asociada y el período de tiempo que el paciente permanece intubado. Otras causas menos frecuentes son: trauma laringotraqueal, neoplasias e irradiación.
El principal factor que favorece la aparición de estenosis en un paciente intubado es la infección de la vía aérea que condiciona la aparición de edema, condritis y posteriormente reparación cicatrizal retráctil. Por esta razón es importante estar atento a la aparición de signos de infección de modo de tratar oportuna y adecuadamente estos cuadros. No se ha demostrado utilidad de antibioticoprofilaxis.
El cricoides es el único anillo completo de toda la vía aérea por lo que no es capaz de disipar el aumento de la presión intraluminal ocasionada por la presencia del tubo con alta presión, reaccionando con edema de la mucosa que puede ser el comienzo de la cadena de eventos que desencadenan una estenosis. Asimismo, el traumatismo intraluminal que representan la intubación traumática, intubación repetida o la movilización del tubo en la vía aérea, pueden producir reacción inflamatoria con cicatrización estenótica.
Se ha comprobado que la presencia de reflujo gastroesofágico en el paciente con intubación endotraqueal es significativamente mayor que en la población general, y que se potencia con los otros factores en la génesis de la estenosis.
Es posible concluir entonces que lo más importante es la prevención, tomando en consideración:
Tubos de buena calidad
Intubación con buena técnica, no repetidas ni traumáticas
Mínima movilidad del tubo con paciente adecuadamente sedado
Mínima presión del tubo capaz de sellar la vía aérea
Diagnostico y tratamiento precoz de las infecciones
Profilaxis antirreflujo
Existen controversias acerca de la necesidad de efectuar traqueostomía profiláctica en pacientes intubados, por cuanto hay autores que sostienen que con un estricto control de las variables descritas, no es necesario efectuarla en el 90% de los casos. El concepto clásico es que cuando tenemos un paciente con intubación endotraqueal prolongada es mejor realizar traqueostomía profiláctica cuya morbimortalidad es significativamente menor que la de los problemas asociados a la estenosis subglótica. Sin embargo no existe pleno acuerdo sobre cuando se considera intubación prolongada. Existen estudios que hablan de 7, 10, 14 o más días. Lo habitual es definir el límite en 10 días de intubación como para realizar la traqueostomía si no existen probabilidades ciertas de extubar dentro de las siguientes 48 horas.
En el niño la situación es diferente por cuanto la laringe soporta mayor tiempo de intubación, sin que se produzcan reacciones de la misma magnitud que en el adulto. De esta forma, se considera intubación prolongada en el recién nacido y lactante menor, a partir de los 20 días. Por otro lado la traqueostomía en el niño, tiene una morbimortalidad que puede llegar al 30%, pese a que existen trabajos que concluyen que la morbimortalidad asociada al procedimiento es de sólo 3% a 4 %, y que lo que excede a esta cifra, es atribuible a la patología de base, habitualmente grave, que llevó al niño a la U.C.I.
En general en el adulto, los síntomas de estridor y disnea aparecen desde los dos meses de extubado, y en general cuando el paciente está de alta. En el niño la complicación aparece mas precozmente, incluso en el recién nacido y lactante puede manifestarse por intensa disnea y estridor inmediatamente después de extubado el paciente.
El tratamiento es quirúrgico, para ello se han descrito diversos tipos de laringotraqueoplastías.
